کم خونی همولیتیک خود ایمن یک نوع اختلال نادر گلبولهای قرمز و یک اختلال ایمنی است. این بیماری به هنگامی رخ می‌دهد که بدن آنتی بادیهایی تولید می کند که گلبولهای قرمز را تخریب می‌کنند.کم خونی همولیتیک به هنگامی بروز می‌کند که گلبولهای قرمز به دلیل تخریب زودتر از موعد آنها توسط بدن، به میزان کافی در بدن وجود نداشته باشند. کم خونی همولیتیک خود ایمن (AIHA) یا کم خونی همولیتیک ایمنی موقعی به وجود می‌آید که سیستم ایمنی به خوبی کار نکند. این گلبولهای قرمز خون با مواد ناخواسته اشتباه گرفته شده و به آنها حمله می‌شود و موجب مرگ زودرس آنها می‌شوند. این امر موجب می‌شود فرد فاقد گلبولهای قرمز کافی باشد.در حالت طبیعی، گلبولهای قرمز در بدن به مدت ۱۰۰ تا ۱۲۰ روز زندگی می‌کنند. البته در موارد شدید AIHA، گلبولها ممکن است تنها برای چند روز زنده بمانند. در کودکان، این یک بیماری نادر است که به طور مرتب عود می‌کند. کم خونی همولیتیک می‌تواند به سرعت یا به مرور زمان بروز کند.
علتهای کم خونی همولیتیک خود ایمن
گلبولهای خون در مغز استخوان ساخته می‌شوند. سه نوع اصلی از این سلول وجود دارد:
- گلبولهای سفید به بدن کمک می‌کنند تا با عفونتها مبارزه کنند
- پلاکتها به لخته شدن خون و جلوگیری از خونریزی کمک می‌کند
- گلبولهای قرمز اکسیژن را در سراسر بدن از طریق هموگلوبین انتقال می‌دهند
گلبولهای سفید آنتی بادی تولید می‌کنند. آنتی بادیها به گلبولهای قرمز متصل می‌شوند و در سراسر بدن منتقل می‌شوند، با میکروبها مبارزه می‌کنند و سایر عوامل خارجی که نباید وجود داشته باشند. در AIHA، بدن آنتی بادیهایی می‌سازد به گلبولهای قرمز حمله می‌کند به خاطر اینکه فکر می‌کند آنها موادی ناخواسته یا خارجی هستند.
این حالت ممکن است به دلایل زیر اتفاق افتاده باشد:
- قرار گرفتن در معرض سموم خاص یا مواد شیمیایی به عنوان مثال در داروها
- یک بیماری عفونی
- تزریق خونی که با گروه خونی شخص سازگار نباشد
- گروه خونی جنین متفاوت از مادر باشد
- بعضی از انواع سرطان
انواع و عوامل خطر
دو طبقه بندی برای کم خونی همولیتیک خود ایمن وجود دارد: گرم در مقابل سرد و اولیه در مقابل ثانویه. طبقه بندی گرم یا یا سرد بستگی به نوع آنتی بادی آن دارد.
کم خونی همولیتیک گرم
همولیزیز گرم شامل آنتی بادیهای IgG است. اینها به گلبولهای قرمز در دمای ۳۷ درجه سلسیوس یا دمای عادی بدن، متصل می‌شود. این برای ۸۰ تا ۹۰ درصد موارد به حساب می‌آید. علائم معمولا به تدریج، طی یک دوره چند هفته‌ای تا چند ماهه ظاهر می‌شوند. با این وجود گاهی اوقات هم می‌توانند ناگهانی طی چند روز ظهور کنند.
این علائم عبارتند از:
- رنگ پریدگی یا زردی پوست
- خستگی
- سرگیجه
- تپش قلب
کم خونی همولیتیک سرد
این وضعیت همولیز سرد هم نامیده می‌شود. در این نوع، آنتی بادیهای IgM یا آگلوتینین سرد به هنگامی که به دماهای سرد بخصوص ۰ تا ۴ درجه سلسیوس قرار بگیرد به گلبولهای قرمز متصل می‌شود. این حالت برای ۱۰ تا ۲۰ درصد موارد است.
دماهای سرد یا یک عفونت ویروسی می‌تواند علائم را ایجاد کند که این علائم عبارتند از:
- خستگی و سرگیجه
- پوست زرد رنگ یا رنگ پریده
- سردی دست و پا
- درد در قفسه سینه و پشت ساق پا
- استفراغ یا اسهال
- درد و آبی رنگ شدن دستها و پاها
- بیماری رینود
- مشکلات قلبی شامل آریتمی، سوفل قلب، بزرگ شدن قلب یا نارسایی قلب
کم خونی همولیتیک اولیه یا ثانویه
کم خونی همولیتیک می‌تواند اولیه یا ثانویه باشد.
- کم خونی همولیتیک اولیه به هنگامی که هیچ نشانه‌ای از بیماری زمینه‌ای وجود ندارد
- کم خونی همولیتیک ثانویه موقعی ست که با بیماری زمینه‌ای دیگر ارتباط داشته باشد
بیماریهای خود ایمنی که با کم خونی همولیتیک ثانویه ارتباط دارند عبارتند از:
- آرتریت روماتوئید
- لوپوس
- سندرم شوگرن
- کولیت اولسراتیو
- بیماری تیروئید
- تیروئیدیت هاشیموتو
- بیماری کلیه طولانی مدت
- سایر بیماریهای که سیستم ایمنی را ضعیف می‌کنند
بعضی از ویروسهای شایع ممکن است کم خونی همولیتیک را موجب شوند. اغلب اوقات، آنتی بادیها و کم خونی وقتی از بین می‌روند که عفونت هم از میان رفته باشد.
ویروسهایی که با AIHA ارتباط دارند عبارتند از:
- مایکوپلاسما پنومونی
- ویروس اپشتین بار
- سرخک
- اوریون
- سرخجه
- واریسلا که موجب آبله مرغان می‌شود
- سیتومگالو ویروس
این ویروسها موجب تغییر آنتی بادیها می‌شوند که منجر به کم خونی همولیتیک می‌شود. انواع داروهایی که در موارد نادر ممکن است موجب تغییرات منجربه کم خونی خود ایمن شوند، عبارتند از:
- پنی سیلین
- سفالوسپورین
- تتراسایکلین
- اریترومایسین
- استامینوفن
- ایبوپروفن
ممکن است کسی آنتی بادیها را از مادرش به هنگام تولد به ارث ببرد البته این حالت نادر است.
علائم کم خونی همولیتیک خود ایمن
علائم شایع این بیماری عبارتند از:
- تب با درچه پایین
- ضعف و خستگی
- مشکل فکر کردن و تمرکز
- رنگ پریدگی
- تپش قلب سریع
- تنگی نفس
- زردی پوست یا یرقان
- ادرار تیره
- دردهای عضلانی
- سردرد
- تهوع، استفراغ و اسهال
- سبکی سر به هنگام ایستادن
- آفت زبان
- تپش قلب یا تند شدن نبض
تشخیص
پزشک از بیمار سوالاتی در مورد بیماری می‌پرسد و معاینه انجام می‌دهد. معمولا آزمایش خون و تست ادرار را برای کمک به تشخیص بهتر، تجویز می‌کنند.
آزمایش کامل خون (CBC)
آزمایش محاسبه کامل خون (CBC) بخشهای متفاوت سازنده خون را اندازه گیری می‌کند. این آزمایش شامل اندازه گیری هموگلوبین و هماتوکریت است.
- هموگلوبین پروتئینی ست که اکسیژن را به سراسر بدن حمل می‌کند
- هماتوکریت نشان می‌دهد که گلبولهای قرمز چه فضایی را می‌گیرند
کاهش هر دو نشان دهنده کم خونی است.
تست کومبس
این آزمایش خون به آنتی بادیهایی که بر گلبولهای قرمز اثر می‌گذارند، توجه می‌کند.
تست رتیکولوسیت
این آزمایش خون سطح ریتکولوسیت را اندازه می‌گیرد که گلبولهای قرمز نابالغ به میزان جزئی هستند. این می‌تواند اندازه گیری کند که آیا مغز استخوان در حال ساختن گلبولهای قرمز در یک نسبت متناسب است یا خیر. اگر میزان هموگلوبین به دلیل خونریزی یا تخریب گلبولهای قرمز پایین باشد، این مقدار بالاتر است. تولید بالای گلبولهای قرمز می‌تواند یکی از علائم کم خونی باشد.
تست بیلی روبین
کبد بیلی روبین را تولید می‌کند که ماده‌ای زرد رنگ موجود در صفرا است. یک نوع آزمایش خون می‌تواند مقدار بیلی روبین در خون را اندازه گیری کند. وقتی سلولهای خون می‌میرند، هموگلوبین وارد جریان خون می‌شود. هموگلوبین به نوبه خود به بیلی روبین تجزیه می‌شود. این منجر به زردی می‌شود که در این حالت چشمها و پوست زرد رنگ می‌شوند. بیلی روبین بالا یکی از علائم کم خونی، صدمه به کبد یا بیماری دیگر است.
تست هاپتوگلوبین
هاپتوگلوبین پروتئینی ست که کبد تولید می‌کند. داخل بدن، این ماده به یک نوع خاصی از هموگلوبین داخل خون متصل می‌شود. مقدار هاپتوگلوبین در خون نشان می‌دهد که گلبولهای قرمز با چه سرعتی تخریب می‌شوند.
تست آگلوتینین سرد
بیماری آگلوتینین سرد یک نوع نادر کم خونی همولیتیک است که علائم آن به هنگامی که شخص در دمای بین ۰ و ۱۰ درجه سلسیوس باشد، بدتر می‌شود. آگلوتینینها آنتی بادیهایی هستند که موجب می‌شوند گلبولهای قرمز به هم بچسبند. آگلوتینینهای سرد در دماهای سرد فعال هستند و آگلوتینینهای گرم در دماهای نرمال بدن فعال هستند. تعیین اینکه آگلوتینین سرد است یا گرم گاهی اوقات می‌تواند به اظهار علت رخ دادن این اختلال کمک کند.
آگلوتینینهای گرم می‌توانند با موارد زیر بوجود می‌آیند:
- عفونتهای خاص همانند مایکوپلاسما پنومونی
- بعضی داروها همانند پنی سیلین
درمان
گزینه‌های درمان کم خونی همولیتیک بستگی به تعداد عوامل دارد. اگر کم خونی خفیف باشد اغلب اوقات بدون درمان رفع می‌شود. بین ۷۰ تا ۸۰ درصد افراد نیازی به هیچ درمان یا مداخله حداقلی ندارند.
البته بعضی از افراد به دارو، جراحی یا تزریق خون نیاز دارند.
عوامل موثر بر نیاز به درمان عبارتند از:
- سن شخص، وضعیت سلامتی و سابقه پزشکی
- شدت کم خونی چقدر است
- علت بیماری
- تحمل شخص برای درمانهای مختلف
- انتظار کارشناسان درمان از بهبود علائم
دارو
ممکن است پزشکان داروهای کورتیکواستروئیدی یا شبه کورتیزون تجویز کنند تا پاسخ سیستم ایمنی را تضعیف کنند. این کار معمولا نخستین نوع درمان برای افراد مبتلا به کم خونی همولیتیک اولیه است و می‌تواند به بهبود علائم در بسیاری از انواع شایع کم خونی هولیتیک کم کند. در موارد شدید، و اگر این داروها موثر نباشند پزشک داروهای دیگری را تجویز می‌کند که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند که به عنوان درمان سرکوب کننده ایمنی شناخته می‌شود.
این درمان دارویی به کاهش پاسخ ایمنی بدن کمک می‌کند. این داروها به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به مغز استخوان کمک می‌کند. این امر به سلولهای ساقه استخوان اجازه رشد می‌دهد و می‌تواند تعداد گلبولهای قرمز را افزایش دهد. البته هم داروهای کورتیزون و هم سرکوب کننده ایمنی عوارض منفی دارند.
جراحی
اگر درمان دارویی موثر نباشد، پزشکان جراحی را توصیه می‌کنند. طحال مسئول از بین بردن گلبولهای قرمز جریان خون است از جمله آنهایی که متصل به آنتی بادی هستند. برداشتن طحال به بدن این امکان را می‌دهد که آن گلبولهای قرمز را حفظ کند. این روش به پیشگیری از کم خونی کمک می‌کند.
انتقال خون
اگر علائم شدید باشد و گزینه‌های دیگر درمانی موثر نباشند، بیمار نیازمند تزریق خون است.
کم خونی همولیتیک خود ایمن در کودکان
کم خونی همولیتیک در کودکان هم بوجود می‌آید. البته طبق گفته دانشگاه شیکاگو کمتر از ۰/۲ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر قبل از ۲۰ سالگی کم خونی همولیتیک خودایمن دارند. این بالاترین نرخ در کودکان سنین پیش از دبستان است. وقتی کم خونی همولیتیک در کودکان بوجود آید، معمولا ناشی از یک ویروس یا عفونت است. اغلب اوقات نیازی به درمان ندارد و علائم بدون مداخله پزشکی از بین می‌روند. کودکانی که نیازمند درمان هستند همان روشهایی درمانی که برای بزرگسالان استفاده می‌شود، شامل حالشان می‌شود. این بیماری به دلیل خستگی زندگی روزمره کودک را تحت تاثیر قرار دهد و در این صورت نیازمند حمایت درمانی است از جمله انجام آزمایش. والدین باید توجه کنند که این موارد در مورد کودک انجام می‌شود:
- داشتن یک رژیم غذایی متعادل
- استراحت و مصرف مایعات به میزان کافی
- برنامه ریزی فعالیتها به روشی که کودک قادر به کنترل بیماریش باشد
پزشک در مورد انجام یک برنامه درمانی خاص تصمیم خواهد گرفت.
پیشگیری
کنترل سبک زندگی
اگر کسی کم خونی همولیتیک دارد باید پزشک خود برای کاهش علائم و شانس ابتلا به این مشکلات، همکاری کند. ترفندهایی برای کاهش خطر بدتر شدن علائم یا بیماریها وجود دارد از جمله:
- اجتناب از تماس با افراد مبتلا به عفونت یا بیمار
- شستن دستها و مسواک زدن به طور منظم برای کاهش خطر عفونتهای دهانی و سایر عفونتها
- تزریق واکسن آنفولانزای سالیانه
افراد مبتلا به AIHA سرد باید خودشان را گرم نگه دارند چون محیط سرد می‌تواند موجب تغییر گلبولهای قرمز شود.
چشم انداز
چشم انداز درمان برای کم خونی همولیتیک خودایمن معمولا خوب است. این بیماری معمولا زمان کوتاهی دارد. اگر به هنگام نوجوانی بوجود آید می‌تواند یک بیماری طولانی مدت شود. البته درمان پزشکی به کاهش این اثر کمک می‌کند.
منبع: مجله قرمز
